¿Qué es una miocardiopatía?

¿Qué es una miocardiopatía?

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La miocardiopatía es una enfermedad del corazón que provoca un deterioro de las funciones del músculo cardiaco. Las personas con miocardiopatía padecen con frecuencia arritmias y están siempre en riesgo de sufrir un paro cardiaco súbito o inesperado. Las manifestaciones más frecuentes o síntomas de la miocardiopatía son la disnea y las palpitaciones con cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva.

La Organización Mundial de la Salud clasifica a las miocardiopatías en dos grupos generales: las miocardiopatías extrínsecas y las miocardiopatías intrínsecas.

Las miocardiopatías extrínsecas son aquellas miocardiopatías en las que la principal patología que la provoca se encuentra fuera del músculo cardiaco. La gran mayoría de las miocardiopatías se consideran extrínsecas, ya que entre las causas de miocardiopatía más frecuentes se encuentra la isquemia.

Dentro de las miocardiopatías extrínsecas podríamos encontrar la miocardiopatía hipertensiva, la miocardiopatía valvular, la miocardiopatía inflamatoria, la miocardiopatía por enfermedad metabólica sistémica y la miocardiopatía alcohólica.

Se consideran miocardiopatías intrínsecas cuando se da una debilidad en el músculo cardiaco y no es debida a una causa externa identificable. Para poder diagnosticar una cardiopatía intrínseca es necesario descartar otras enfermedades como las coronariopatías significativas.

Las miocardiopatías intrínsecas son un cúmulo de patologías con características específicas que pueden ser causadas por intoxicaciones con drogas o alcohol, ciertas infecciones como la hepatitis C o por ciertas condiciones genéticas e idiopáticas.

Las miocardiopatías intrínsecas se clasificarían principalmente en cuatro tipos: la miocardiopatía dilatada, la miocardiopatía hipertrófica, la cardiomiopatía o displasia arritmogénica ventricular derecha y la miocardiopatía restrictiva. No obstante, también existen otros tipos de miocardiopatía intrínseca reconocidos como la miocardiopatía espongiforme y las canalopatías iónicas.

La miocardiopatía dilatada (MCD), anteriormente conocida como miocardiopatía congestiva, es la forma más común de miocardiopatía intrínseca, y uno de los principales motivos para un trasplante de corazón debido a la extensión del daño producido al músculo cardiaco.

En la MCD el corazón, y el ventrículo izquierdo en particular, se encuentra ampliamente dilatado, impidiendo un correcto desarrollo del bombeo. De este modo se ve limitada la función contráctil y no permite al corazón mantener un adecuado gasto cardiaco. El 40% de los casos aproximadamente son congénitos, en otros casos aparece como una miocardiopatía periparto y en otros casos por alcoholismo.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) está producida por varias mutaciones en los genes que codifican a proteínas del sarcómero. En la MCH el corazón está hipertrofiado, lo que hace que el flujo de la sangre se obstruya impidiendo un correcto funcionamiento del corazón.

En la cardiomiopatía o displasia arritmogénica ventricular derecha (CAVD o DAVD), el músculo del corazón es reemplazado por tejido fibroso cicatrizante debido a un trastorno eléctrico del corazón. En este tipo de miocardiopatía, por lo general, es el ventrículo derecho el más afectado.

La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una condición poco usual en la que las paredes del ventrículo se vuelven rígidas y pierden su distensibilidad. No necesariamente se hipertrofian, por lo que resisten el llenado normal del miocardio. Una forma poco común de miocardiopatía restrictiva es la miocardiopatía obliterativa, encontrada en el síndrome hipereosinofílico.